原发性鼻咽甲状腺样低级别乳头状腺癌（thyroid-like low-grade papillary adennocarcinoma，TL-LGNPPA）是一种罕见的鼻咽原发腺癌，目前国内外文献仅见20余例报道。世界卫生组织将其定义为呈叶状乳头状和腺样结构以外生性生长为特征的低级别腺癌，病理形态学特征易与转移性或异位发生乳头状腺癌及其他涎腺来源的恶性肿瘤相混淆，给临床诊治带来困惑。

　　患者为老年男性，鼻内镜检查发现：鼻咽右侧壁见囊肿样新生物，予钳取过程中见透明囊液溢出，鼻咽顶见新生物隆起，表面欠光滑。病理大体：长径约0.5cm，灰白组织1块。病理诊断：（鼻咽顶部）结合形态及免疫组化结果，病变符合原发性鼻咽甲状腺样低级别乳头状腺癌。免疫组化结果：Ki-67+，约1%、CK+、EMA+、TTF-1+、TPO-、CK19+、原位杂交：EBER-

TL-LGNPPA首选手术切除，因肿瘤生长缓慢，如切除不彻底，有可能复发，但无潜在转移性。TL-LGNPPA是一个发病年龄广泛、预后极好的罕见恶性肿瘤。在临床病理诊断中，病理医生应充分认识到TL-LGNPPA发病的可能性，重视TL-LGNPPA的病理诊断，以有助于临床治疗及预后的判定。